中新網(wǎng)四川新聞9月13日電 (趙津亮 王歡 王靜)對剛滿2個月大的田田(化名)和家人來說，未來要面臨一場難度極高的大手術，這是早在寶寶出生前就已經提前預知的命運。然而誰也沒想到，這道大“劫”會意外地提前了整整4個月到來。

　　近日，成都市婦女兒童中心醫(yī)院小兒心臟外科團隊為2月齡嬰兒實施了一場極為罕見的雙主動脈弓矯治手術獲得圓滿成功，幫助田田被復雜先天性心臟病“扼住”的生命之路重新開啟。這也是該醫(yī)院救治過的雙主動脈弓患兒中年齡最小的一位，為未來救治同類患兒累積了寶貴的經驗。

　　胎兒期發(fā)現(xiàn)罕見先心病

　　“雙主動脈弓在兒童先心病中屬于極為少見的一類情況，以發(fā)病率來說屬于罕見病范疇，手術是唯一的治愈方法，”田田的主刀醫(yī)生之一，成都市婦女兒童中心醫(yī)院小兒心臟外科主治醫(yī)師趙津亮介紹，雙主動脈弓是一種心臟大血管先天發(fā)育畸形：早在田田的媽媽懷孕時，便通過四維彩超發(fā)現(xiàn)了腹中胎兒有雙主動脈弓，當時轉到成婦兒胎兒醫(yī)學MDT(多學科診療)門診，經多學科專家評估，建議田田媽媽可以正常分娩，待寶寶出生后再進行治療。

　　“但是寶寶出生后多久再來做手術，這個問題以前是沒有標準答案的。”趙津亮說，由于雙主動脈弓過于罕見，即使是在西南地區(qū)這項手術量名列前茅的成婦兒小兒心臟外科團隊，當時也只有不足10例的經驗，患兒年齡在6個月以上到幾歲之間不等。團隊查閱了全球文獻和網(wǎng)上專家科普等各種信息，得到的幾乎都是一些非正式的建議：“盡量早”“癥狀發(fā)生前”，個別提及“1~2歲之間”。

　　后來在成婦兒新生兒科的守護下，媽媽在成婦兒產房內選擇以順產方式生下了田田，經過新生兒科醫(yī)生現(xiàn)場評估，田田出生時沒有出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難的情況，成功闖過了第一道“分娩關”。

　　田田再次因咳嗽、肺部感染入院，是在兩個月后，急診醫(yī)生一查體便心驚：寶寶吸氣時喘鳴聲十分明顯，已經出現(xiàn)類似于異物卡喉的窒息癥狀。做了CT血管造影術后發(fā)現(xiàn)：雙主動脈弓、血管環(huán)畸形，氣管下段受到壓迫變窄。小兒心臟外科團隊判斷：孩子的情況已經不能再拖了，需要盡快手術。

　　全院多學科協(xié)力充分評估風險

　　田田只有兩個月大，真的能承受一場涉及心臟主動脈的大手術嗎？

　　成婦兒團隊仔細查看心臟CT重建圖像、反復討論后認為，雙主動脈弓對氣管、食管的壓迫已經十分明顯，本身就在限制孩子的發(fā)育，而且這種影響只會越來越大，再等下去已經意義不大。而且手術部位位于胸腔深處，無論采用什么手術方式，越早做，手術醫(yī)生的操作難度會越小。

　　雙主動脈弓的手術方式有兩種：傳統(tǒng)側開胸手術(左后外側胸壁切口為3-4cm，胸腔鏡手術(左后外側胸壁3個3mm小孔、1個5mm小孔)。在做好了充分的術前準備后，團隊為田田選擇了更優(yōu)的胸腔鏡手術。

　　精湛手術技術助患兒闖過“心生”關

　　手術由成婦兒小兒心臟外科團隊領頭人、成婦兒副院長張利兵主刀，他通過胸腔鏡器械成功將患兒的主動脈左弓離斷，并將右弓懸吊于胸膜。右弓懸吊后食管明顯回彈，此前因血管環(huán)壓迫而狹窄的氣管也充盈起來，并可見左右支氣管的開口。整個手術僅耗時70分鐘，一氣呵成，幾乎未見出血。

　　專家介紹，麻醉后手術前先用纖維支氣管鏡檢查，發(fā)現(xiàn)在氣管隆凸上大約1cm出現(xiàn)明顯的狹窄，無法看見左右支氣管的開口，同時發(fā)現(xiàn)狹窄處有明顯的搏動，這就說明血管環(huán)緊緊地壓迫氣管。當手術結束時再次用纖維支氣管鏡檢查，這個時候纖支鏡順利下行通過狹窄處并可見左右支氣管的開口。

　　田田術后轉入SICU，第二天就脫機拔管轉入普通病房。解除壓迫后，呼吸喘鳴聲消失，復查完善胸片、超聲等檢查，發(fā)現(xiàn)血流動力學恢復正常，手術獲得圓滿成功，田田又闖過了第二道“心生”關！

　　在醫(yī)護人員的精心照料下，田田各項指標恢復良好，于術后12天出院。后期只需要定期做常規(guī)復查，未來就會同正常人一樣，生活、學習均不會受影響。

　　出院前，田田的父母欣然同意拍攝孩子胸壁的傷口，留作日后復查時對比�！笆中g從半年變成兩個月，之前確實焦慮、懷疑過，沒想到手術這么順利，效果這么好�！碧锾锏母改阜浅８屑めt(yī)療團隊的付出。

　　雙主動脈弓手術的最佳時機是何時？

　　術后成婦兒團隊總結，在排除先天性完全性氣管環(huán)(O型環(huán)，一般為C型環(huán))之后，倘若氣管軟骨長期受外力壓迫，久而久之會失去相應的彈性導致氣管軟骨塌陷，即使手術解除壓迫癥狀，后期恢復可能也不盡人意。而且隨著患兒年齡越大，手術操作難度也會加大。

　　田田的治療成功，也讓成婦兒小兒心臟外科團隊對于雙主動脈弓手術時機的理念進一步明確、堅定：患兒出生后到半歲，相關癥狀發(fā)生前，為最合適的手術時機。(完)